Η Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ) είναι μία Χρόνια, Πολύπλοκη, Απρόβλεπτη Νόσος του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ) με διαφορετική κλινική πορεία που δυνατόν να οδηγήσει συχνά σε αναπηρία.

Η νόσος αυτή ιστοπαθολογικά χαρακτηρίζεται από τη σφραγίδα της φλεγμονής, της απομυελίνωσης, της γλοίωσης, της αξονικής εκφύλισης και τέλος της δυσλειτουργίας λόγω πλήρους αποδιοργάνωσης του ανοσοποιητικού συστήματος.

Ακόμη και σήμερα δεν είναι πλήρως γνωστοί όλοι οι μηχανισμοί, οι παθοφυσιολογικοί και αιτιοπαθογενετικoί της Πολλαπλής Σκλήρυνσης . Είναι, όμως, αποδεκτό ότι στην υποτροπιάζουσα φάση επικρατεί το φλεγμονώδες απομυελινωτικό στοιχείο, το οποίο χαρακτηρίζεται κλινικά από υποτροπιάζοντα επεισόδια εξάρσεων και υφέσεων, ενώ το νευροεκφυλιστικό στοιχείο που οδηγεί σε πλέον εκτεταμένη βλάβη του εγκεφάλου, συμβαίνει παράλληλα με τη φλεγμονώδη διεργασία στην προϊούσα μορφή της νόσου .

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση αφορά περισσότερα από 2,1 εκατομμύρια ανθρώπων παγκοσμίως, πάνω από 400.000 στις ΗΠΑ και πάνω από 10.000 στην Ελλάδα, με μία μέση συχνότητα 200 άτομα να προσβάλλονται το χρόνο.

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση αφορά άτομα οποιασδήποτε ηλικίας από την πρώτη παιδική ηλικία μέχρι και την ηλικία των 65 ετών. Ωστόσο, η πρώτη εμφάνιση της νόσου γίνεται κυρίως στις ηλικίες μεταξύ 17-40 ετών.

Συνήθως η Πολλαπλή Σκλήρυνση αρχίζει από την εφηβική ηλικία με μία έξαρση στο χρονικό διάστημα 20-40 ετών και επικρατεί στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες σε αναλογία 3 προς 1.

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση είναι πιο συχνή στην Καυκασία φυλή, στη Βόρεια Ευρώπη σε γεωγραφικό πλάτος βορειότερα και απομακρυσμένα από τον Ισημερινό.

Αν και η αιτιολογία της νόσου δεν είναι ακόμη πλήρως γνωστή, θεωρείται ότι οφείλεται σε ένα σύμπλεγμα περιβαλλοντικών, λοιμωδών και ανοσολογικών εναυσμάτων σε άτομα γενετικά ευάλωτα.

Μειωμένη έκθεση στον ήλιο (ή έλλειψη βιταμίνης D), κάπνισμα, λοίμωξη από τον ιό Epstein - Barr (EBV), αποτελούν παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της Πολλαπλής Σκλήρυνσης, οι οποίοι κατά καιρούς φέρονται ως παράγοντες κακής πρόγνωσης.

Επιπλέον, έχει βρεθεί ότι το 40% των ασθενών με Πολλαπλή Σκλήρυνση έχουν τύπο ιστοσυμβατότητας HLA - DR2, γεγονός που δηλώνει γενετική προδιάθεση, σχετιζόμενη με αυτό το γονίδιο, χωρίς αυτό να σημαίνει ότι όλα τα άτομα με HLA - DR2 θα αναπτύξουν ΠΣ .

Κλινικά η Πολλαπλή Σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από διαφορετικές μορφές, με πολλές ιδιομορφίες. Οι υπoτύποι της νόσου είναι τέσσερις:

• Υποτροπιάζουσα μορφή (RRMS).
• Δευτεροπαθώς προϊούσα μορφή (SPMS).
• Πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή (PPMS).
• Προϊούσα υποτροπιάζουσα μορφή (PRMS).

Κάθε μορφή Πολλαπλής Σκλήρυνσης ποικίλλει σε βαρύτητα, ένταση και διάρκεια, ενώ χαρακτηρίζεται από διαφορετικό ιστοπαθολογικό υπόστρωμα.

Στις ιδιομορφίες της νόσου, που σχετίζεται με το γεγονός ότι αφορά νεαρές ηλικίες (20-40 ετών), ανήκει και το υψηλό οικονομικό κόστος σε σχέση με άλλες χρόνιες παθήσεις, δημιουργώντας έντονο αντίκτυπο στην υγεία, ποιότητα ζωής, παραγωγικότητα και εργασία διαχρονικά.

Η πρώιμη φαρμακευτική παρέμβαση στη νόσο καθυστερεί την ανάπτυξη αναπηρίας και επομένως μειώνει τις προβλεπόμενες δαπάνες και βελτιώνει την κλινική εξέλιξη των ασθενών με Πολλαπλή Σκλήρυνση.

Επιπλέον η ατροφία και η αξονική εκφύλιση, οι οποίες μπορεί να εμφανίζονται από αρχικά στάδια της νόσου διαπιστώνονται με τη μαγνητική τομογραφία (MRI).

Γι’ αυτό απαιτούνται στην αρχή της νόσου συχνότερες μαγνητικές τομογραφίες που μπορεί να αυξάνουν το κόστος της νόσου, αλλά παράλληλα η πρώιμη διάγνωση και παρέμβαση βελτιστοποιεί την κλινική κατάσταση του ασθενούς και τις δαπάνες στη μακροχρόνια αντιμετώπισή της.

Η Πολλαπλή Σκλήρυνση είναι νόσος όπου δεν υπάρχει ριζική αιτιολογική θεραπεία. Ως αποτέλεσμα εφαρμόζονται θεραπείες στην οξεία φάση (κορτιζόνη) για την υποχώρηση της φλεγμονής και της υποτροπής, συμπτωματική θεραπεία για τα επιμέρους συμπτώματα (δυσουρία, κόπωση, σπαστικότητα, κ.λπ.) ως και συνεχή ανοσοτροποποιητική θεραπεία (ΑΤΘ) για τη δυνατή πρόληψη ή αραίωση της συχνότητας και βαρύτητας των υποτροπών.

Η συνεχής ανοσοτροποποιητική θεραπεία είναι χρόνια θεραπεία με πολλές ιδιαιτερότητες τόσο στον τρόπο, τη συχνότητα χορήγησης, τη σύσταση καθώς και την αποτελεσματικότητα, την ανοχή και την ασφάλεια.

Ο ασθενής θα πρέπει να δεχθεί να υπακούσει και να εφαρμόσει με θρησκευτική ευλάβεια την προτεινόμενη θεραπεία προκειμένου να υπάρξουν εμφανή αποτελέσματα σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες από τις μελέτες.

Ιδιαιτερότητες Ασθενούς με Πολλαπλή Σκλήρυνση

Ο ασθενής με Πολλαπλή Σκλήρυνση εμφανίζει ιδιαιτερότητες που απαιτούν καλή επίγνωση της νόσου καταρχήν και αφετέρου δυνατότητα προσέγγισης και ανάλυσης των αντιδράσεων του από το θεράποντα με υπομονή και επιμονή.

Η διάγνωση «Πολλαπλή Σκλήρυνση» αποτελεί μία από τις εφιαλτικές διαγνώσεις που τρομάζουν τον ασθενή. Γιατί, Επειδή αν και νόσος γνωστή από αιώνες ακόμη περιβάλλεται από ένα μανδύα άγνοιας για τον κόσμο ακόμα και τους γιατρούς, γεγονός που μεγιστοποιεί τους πιθανούς κινδύνους και την αμφίβολη πρόγνωση.

Κυρίως, όμως, αυτό συμβαίνει διότι δεν υπάρχει μία θεραπεία που να «ξεριζώνει» την ασθένεια, παρά το πλήθος θεραπειών, που έχουν αναπτυχθεί την τελευταία εικοσαετία.

Ο ιατρός οφείλει να αφαιρέσει το μανδύα της άγνοιας γύρω από τη νόσο και με πολύ απλά και κατανοητά λόγια να εξηγήσει ότι πρόκειται για μία αυτοάνοση (αυτοκαταστροφική) ασθένεια για την οποία πλέον γνωρίζουμε πολλά στοιχεία για το profile της, τον τρόπο που εμφανίζεται και πως πρέπει σφαιρικά να αντιμετωπιστεί από τον ασθενή.

Δεν πρόκειται για κατάσταση που δεν αντιμετωπίζεται. Αντίθετα. Η Πολλαπλή Σκλήρυνση απαιτεί σεβασμό και φροντίδα και όχι αδιαφορία ή φυγή ή άγνοια.

Επίσης στο καθημερινό ερώτημα των ασθενών «εγώ πότε θα κάτσω στο καροτσάκι,» η απάντηση είναι ότι: «δεν υπάρχουν όμοιοι ασθενείς σε αυτή τη νόσο και δεν κάθονται όλοι σε καροτσάκι και πολύ περισσότερο ποτέ στον ίδιο χρόνο».

Η αντιμετώπιση της νόσου απαιτεί να μην υπάρχουν σκοτεινά σημεία, ή γκρίζες ζώνες για να μπορεί να υπάρξει ορθή αντιμετώπιση.

Είναι απαραίτητο από την πρώτη στιγμή να δοθεί στήριξη στον ασθενή με απλές και περιεκτικές εξηγήσεις για τη νόσο και την πορεία της. Μόνο έτσι θα αποδεχθεί το γεγονός.

Θα πρέπει να τονισθεί ότι δε θα στερηθεί τα θέλω του στη ζωή, εργασία, γάμο, παιδιά, αν την αντιμετωπίσει άμεσα, ήρεμα και με σεβασμό και φροντίδα στη νόσο.

Στην αρχή απαιτούνται περισσότερες της μίας επισκέψεις στο γιατρό για την πλήρη κατανόηση του προβλήματος, την αποδοχή και αφομοίωση της διάγνωσης. Θα πρέπει να καταλάβει ότι αυτό τον αγώνα δε θα τον κάνει μόνος του. Θα έχει συνοδοιπόρο τον ιατρό του, που θα τον καθοδηγεί και θα παρακολουθεί την πορεία του.

Η ειλικρινής σχέση γιατρού - ασθενούς θα οδηγήσει στη σωστή αντιμετώπιση των προβλημάτων που θα προκύψουν.

Θεραπεία Πολλαπλής Σκλήρυνσης

Είναι πολλά τα ερωτήματα στα οποία καλούνται να απαντήσουν μαζί ασθενής και γιατρός όπως: Θα αρχίσω θεραπεία ή θα περιμένω, Τι είναι σημαντικό στη δική μου υγεία, Ποιες είναι οι προτεραιότητές μου, Να μπω σε κλινικό πρωτόκολλο ερευνητικό ή να αρχίσω τη γνωστή θεραπεία, Τι θεραπεία να επιλέξω, Ποιες είναι οι ανεπιθύμητες ενέργειες (ΑΕ), Πόσο θα με επηρεάσει η θεραπεία, Πόσο στοιχίζει, Ποια είναι τα βραχυπρόθεσμα και μακροπρόθεσμα αποτελέσματα στη συγκεκριμένη θεραπεία,

Είναι πρωταρχική ανάγκη η εμπλοκή του ασθενούς από την πρώτη στιγμή στην απόφαση της θεραπείας για τη δημιουργία μίας σχέσης εμπιστοσύνης με το γιατρό.

Η συμμόρφωση του ασθενούς με τη θεραπεία Πολλαπλής Σκλήρυνσης αποτελεί ένα άλλο σημαντικό σημείο για την περαιτέρω εξέλιξη της νόσου. Σε μία πρόσφατη μελέτη αξιολόγησης της μακροχρόνιας συμμόρφωσης των αρρώστων για 4,2 έτη διαπιστώθηκε ότι 46% διέκοψαν τη θεραπεία, 26% όλων διέκοψε λόγω έλλειψης αποτελεσματικότητας. Το 95% αυτών των ασθενών άλλαξαν σε άλλο σκεύασμα. Η αποτελεσματικότητα, η ασφάλεια και η ανοχή του σκευάσματος θα καθορίσουν τη συνέπεια του ασθενούς στη θεραπεία.

Η θεραπεία σήμερα της Πολλαπλής Σκλήρυνσης αποτελείται από σκεύασμα πρώτης επιλογής για την άμεση έναρξη της θεραπείας και δεύτερης επιλογής όταν δεν υπάρχει αποτελεσματικότητα από την επιλογή ή αν υπάρξουν ανεπιθύμητες ενέργειες.

Τα σκευάσματα αυτά είναι αφενός ενέσιμα με μακροχρόνια απόδειξη αποτελεσματικότητας και ασφάλειας αλλά με κυμαινόμενη ανοχή από τον ασθενή και αφετέρου χάπια από του στόματος με καλύτερη ανοχή για τον ασθενή με σαφή αποτελεσματικότητα και ασφάλεια αν και υπάρχει βραχύχρονη εμπειρία.

Δεν υπάρχουν αξιόπιστοι δείκτες για να καθορίσουν ποιο σκεύασμα θα δουλέψει καλύτερα σε ένα δεδομένο ασθενή με αποτέλεσμα η επιλογή όλης της θεραπείας να γίνεται σύμφωνα με τις μελέτες και τα λάθη. Είναι τέχνη η επιλογή θεραπείας, την οποία οι περισσότεροι δε γνωρίζουν και δεν εξετάζουν ποιοι είναι οι παράγοντες που επιδρούν και τα κίνητρα για την επιλογή και είναι ιδιαίτερα μπερδεμένοι στις αποφάσεις τους.

Ποια θεραπεία πρέπει να επιλεγεί για την Πολλαπλή Σκλήρυνση, Για να υπάρξει συνέπεια πρέπει η επιλογή θεραπείας να βασίζεται στην κατάσταση υγείας του αρρώστου, την ποιότητα ζωής του, την αναπηρία του, την εργασία του, τις συνυπάρχουσες παθήσεις, την ύπαρξη ασφάλειας υγείας τη δυνατότητα συνταγογράφησης και τη διάρκεια της νόσου.

Λόγοι ασυνέπειας του ασθενούς σε θεραπείες αποτελούν διαταραχές μνήμης, ψυχικές διαταραχές, έλλειψη οδηγιών από το γιατρό ή επαφής με το γιατρό, ανεπιθύμητες ενέργειες του φαρμάκου, διαφωνία του ασθενούς με τη χρησιμότητα της θεραπείας, δαπάνη θεραπείας και μικρή κοινωνική στήριξη.

Ιδιαίτερη βαρύτητα, για τη συνέπεια του αρρώστου και την αξιολόγηση της θεραπείας, έχει η επισήμανση στον ασθενή ότι τόσο οι ενέσεις όσο και τα χάπια αποτελούν προληπτικό μέτρο και όχι μία θεραπεία που «ξεριζώνει» τη νόσο Πολλαπλής Σκλήρυνσης. Ο ασθενής δεν πρέπει να επενδύει σε λανθασμένες ελπίδες και ουτοπικές επιθυμίες στη θεραπεία.

Ένας μικρός σκόπελος στη θεραπεία με τα νέα από του στόματος σκευάσματα είναι το κόστος. Πρόκειται για σκευάσματα με υψηλό άμεσο κόστος που θα πρέπει όμως να γίνει η αξιολόγησή τους τα πλαίσια δαπανών της νόσου.