Ο όρος μυασθένεια Gravis (βαριά μυασθένεια) αφορά ένα αυτοάνοσο νόσημα του νευρικού ιστού που συνεπάγεται την αδυναμία και κάματο των μυών.

Η Μυασθένεια Gravis έχει επίπτωση στον πληθυσμό 2,5 έως 20 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα ανά έτος.

Τα συμπτώματα της μυασθένειας Gravis οφείλονται στη διαταραχή της λειτουργίας της νευρομυϊκής σύναψης δηλαδή του σημείου όπου γίνεται η μεταβίβαση της νευρομυϊκής διέγερσης και που αποδίδεται στην κατάληψη των υποδοχέων της ακετυλοχολίνης από αυτοάνοσα αντισώματα.

Η ακετυλοχολίνη είναι η ουσία που προκαλεί τη μυϊκή σύσπαση. Η ποσότητα της ακετυλοχολίνης που εκκρίνεται είναι φυσιολογική, ο αριθμός των υποδοχέων της όμως είναι μειωμένος και επιπλέον οι υποδοχείς αυτοί καταλαμβάνονται από αυτοάνοσα αντισώματα.

Το 12 έως 17% των ασθενών με γενικευμένη μυασθένεια Gravis δεν έχει αντισώματα εναντίον των υποδοχέων της ακετυλοχολίνης.

Η σχέση του θύμου αδένα με τη μυασθένεια είναι γνωστή εδώ και πολλά χρόνια χωρίς να έχει διευκρινιστεί πλήρως ακόμα.

Το 10 έως 20% των ασθενών με μυασθένεια gravis έχει όγκο του θύμου, το 20-30% των ατόμων που έχουν όγκο του θύμου (θύμωμα), έχει μυασθένεια, ενώ το 70% των μυασθενικών ατόμων έχει υπερπλασία του θύμου αδένα.

Αξίζει να σημειωθεί ότι ανατομικά ο θύμος αδένας βρίσκεται στο ανώτερο πρόσθιο μεσοθωράκιο, υποστρέφεται κατά την ενηλικίωση και αντικαθίσταται πλήρως με λίπος.

Νησίδες θυμικού ιστού βρίσκονται διάσπαρτες εντός του προπερικαρδιακού λίπους σε ποσοστό 72%, ενώ προς την πρόσθια τραχηλική χώρα το ποσοστό αυτό φτάνει το 32%.

Η γνώση αυτή είναι καθοριστικής σημασίας στην απόφαση για τη χειρουργική τεχνική που θα εφαρμοστεί στην περίπτωση θυμεκτομής, και αυτό έχει άμεση σχέση με την αποτελεσματικότητα της θυμεκτομής.

Η θεραπεία της μυασθένειας Gravis περιλαμβάνει τη χορήγηση φαρμάκων κατά της ακετυλοχολινεστεράσης, τη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, την πλασμαφαίρεση, τη χορήγηση ανοσοσφαιρίνης και τη χορήγηση νέων στοχευμένων φαρμάκων.

Οι στόχοι της θεραπείας είναι εξατομικευμένοι λαμβάνοντας πάντα υπ' όψιν της σοβαρότητας της νόσου, την ηλικία του ασθενούς, την επίπτωση της νόσου στην καθημερινή του δραστηριότητα όπως και στην πιθανότητα και το βαθμό συμμόρφωσής του με τη θεραπεία.

Ασθενείς με μυασθένεια Gravis χωρίς να έχουν όγκο ή έκδηλη υπερπλασία του θύμου αποτελούν ιδιαίτερη κατηγορία ασθενών και η θυμεκτομή στους ασθενείς αυτούς ενδείκνυται με ορισμένες προϋποθέσεις.

Σύμφωνα με την American Academy of Neurology, η θυμεκτομή στους μυασθενικούς ασθενείς χωρίς θύμωμα προτείνεται σαν επιλογή με σκοπό την αύξηση της πιθανότητας της πλήρους ύφεσης των συμπτωμάτων ή τη βελτίωση αυτών και τη μείωση ή την κατάργηση λήψης φαρμάκων.

Η θυμεκτομή διενεργείται σε εξειδικευμένα κέντρα που ασχολούνται με τη μυασθένεια και σύμφωνα με την ταξινόμηση της μυασθένειας, οι καλύτεροι προγνωστικοί παράγοντες υπέρ της θυμεκτομής είναι η βαριά μυασθένεια και η μικρή διάρκεια της εκδήλωσης της νόσου πριν τη θυμεκτομή.

Ο ασθενής με μυασθένεια που υποβάλλεται σε θυμεκτομή διπλασιάζει την πιθανότητα να επιτύχει ύφεση της νόσου χωρίς τη χρήση φαρμάκων, έχει 1,6 φορές πιθανότητα να γίνει ασυμπτωματικός και 1,7 φορές να βελτιώσει τη συμπτωματολογία του.

Υπάρχουν πολλές μελέτες που τεκμηριώνουν την αποτελεσματικότητα της θυμεκτομής στην καθαρά οφθαλμική μυασθένεια.

Η θυμεκτομή έχει το μείζον πλεονέκτημα να προσφέρει γρήγορη και παρατεταμένη ύφεση των συμπτωμάτων πολλές φορές χωρίς την ανάγκη για χορήγηση φαρμάκων.

Οι χειρουργικές τεχνικές που εφαρμόζονται στη θεραπεία της μυασθένειας είναι η διατραχηλική, η διαστερνική, η θωρακοσκοπική και η ρομποτική τεχνική.

Σήμερα υπάρχει αυξημένη τάση χρήσης των ελάχιστα επεμβατικών χειρουργικών τεχνικών διότι είναι μικρότερη η πιθανότητα πρόκλησης μυασθενικής κρίσης με λιγότερες επιπλοκές όπως και λιγότερο πόνο.

Επιπλέον οι επεμβάσεις αυτές έχουν και καλύτερο αισθητικό αποτέλεσμα και μικρότερη διάρκεια νοσοκομειακής νοσηλείας.

Στη θυμεκτομή γίνεται αφαίρεση του θύμου αδένα με το προ - περικαρδιακό λίπος, διαφυλάττοντας τα δύο φρενικά νεύρα.

Σε περίπτωση που υπάρχει διήθηση παρακειμένων οργάνων, όπως του περικαρδίου, του πνεύμονα ή της άνω κοίλης φλέβας, ή άλλων οργάνων γίνεται η απαραίτητη εκτομή και αποκατάσταση.

Έχοντας υπόψη τα διεθνή δεδομένα προτείνεται για τους ασθενείς με μυασθένεια χωρίς θύμωμα ή με θύμωμα έως 3,5 εκατοστά διατραχηλική προσπέλαση, και εναλλακτικά θωρακοσκοπική ή ρομποτική ή διαστερνική θυμεκτομή.

Στη μυασθένεια με θύμωμα πάνω από 3,5 εκατοστά και μικρότερο των 5 εκατοστών προτείνεται ρομποτική ή θωρακοσκοπική και εναλλακτικά η διαστερνική θυμεκτομή.

Τέλος, όταν υπάρχει ευμέγεθες θύμωμα ή θυμικό καρκίνωμα με διήθηση παρακειμένων ιστών με ή χωρίς μυασθένεια προτείνεται η διαστερνική θυμεκτομή.

Στη θωρακοχειρουργική κλινική του Ιατρικού Αθηνών έχει πραγματοποιηθεί σημαντικός αριθμός θυμεκτομών κυρίως για ασθενείς με μυασθένεια με συνύπαρξη μεγάλων όγκων του προσθίου μεσοθωρακίου που διηθούσαν και τους παρακείμενους ιστούς.

Η θνησιμότητα από αυτές τις επεμβάσεις θυμεκτομών που διενεργήθηκαν ήταν μηδενική ενώ σχεδόν όλοι οι ασθενείς μείωσαν σημαντικά την ανάγκη τους για λήψη φαρμάκων και ένας σημαντικός αριθμός απαλλάχτηκε τελείως από τη λήψη των φαρμάκων.

Τέλος ένας σημαντικός αριθμός γυναικών ασθενών με μυασθένεια Gravis που χειρουργήθηκαν για μυασθένεια με ή χωρίς όγκο του θύμου αδένα, έμειναν έγκυες μετά τη διενέργεια της θυμεκτομής χωρίς καμία από αυτές με εξαίρεση μίας να παρουσιάζουν επιδείνωση των συμπτωμάτων της μυασθένειας, σαν συνέπεια της εγκυμοσύνης.

Η αντιμετώπιση της μυασθένειας κρίνεται να γίνει από άτομα με εμπειρία στη θεραπεία της μυασθένειας, και με βασική προϋπόθεση να υπάρχει συνεργασία με το θεράποντα νευρολόγο που κατά προτίμηση να εργάζονται στο ίδιο κέντρο.