Όγκοι Κεντρικού Νευρικού Συστήματος στα Παιδιά

Γράφει ο Πάνος Κόκκαλης, Νευροχειρουργός Παίδων & Ενηλίκων, Διευθυντής του Παιδονευροχειρουργικού τμήματος του Παιδιατρικού Κέντρου Αθηνών

Οι όγκοι εγκεφάλου είναι η δεύτερη πιο συχνή μορφή κακοήθειας στην παιδική ηλικία μετά τη λευχαιμία και φτάνουν στο 20% όλων των μορφών καρκίνου, ενώ είναι και η συχνότερη μορφή συμπαγών όγκων στην παιδική ηλικία. Η συχνότητα εμφάνισης είναι 30/1.000.000 ετησίως.

Οι όγκοι του ΚΝΣ μπορούν να ταξινομηθούν με βάση την ανατομική τους κατανομή ή με βάση τα ιστολογικά τους χαρακτηριστικά, ανάλογα με το βασικό κύτταρο προέλευσης, σύμφωνα με την Ταξινόμηση του Διεθνούς Οργανισμού Υγείας (WHO). Συχνότεροι στα παιδιά είναι πρωτοπαθείς όγκοι, ενώ  στους ενήλικες μεταστατικοί.  Ανατομικά, συχνότεροι είναι οι υποσκηνιδιακοί όγκοι (52%) ακολούθως οι υπερσκηνιδιακοί (40%) και πιο σπάνιοι οι όγκοι σπονδυλικής στήλης (5%) (Βλέπε Εικόνα 1).  

 Όσον αφορά στην αιτιολογία των όγκων του ΚΝΣ, δεν έχουν ενοχοποιηθεί κάποιοι συγκεκριμένοι περιβαλλοντικοί παράγονες, αλλά ορισμένες μελέτες έχουν πιθανολογήσει αρνητική επίδραση από ιονίζουσα ακτινοβολία και έκθεση της μητέρας σε κιροζίνη και σε διατροφικά προϊόντα που περιέχουν νιτροειδείς ουσίες, όπως για παράδειγμα μπίρα και ορισμένα κρέατα. Την τελευταία δεκαετία, οι έρευνες έχουν εστιάσει σε γενετικές ανωμαλίες οι οποίες έχουν παρατηρηθεί σε όγκους εγκεφάλου. Χρωμοσωμιακές ανωμαλίες οι οποίες έχουν διαπιστωθεί, αφορούν τα χρωμοσώματα 17, του 22, του 10 και εξαλλαγή του γονιδίου Ρ53. Οι όγκοι του Κ.Ν.Σ. μπορούν να εμφανίζονται στα πλαίσια μίας εκ των φακοματώσεων (νευροϊνομάτωση τύπου 1 και 2), της οζώδους σκλύρηνσης και του συνδρόμου Von Hippel Lindau.

Κλινικά συμπτώματα

Οι όγκοι εγκεφάλου παρουσιάζονται με συμπτώματα που προκαλούνται είτε από την αύξηση της ενδοκρανιακής πιέσεως ή του συνοδού υδροκέφαλου είτε από την επίδραση του όγκου στις γύρω εγκεφαλικές δομές. Η επίδραση αυτή μπορεί να λαμβάνει τη μορφή νευρολογικού ελλείματος, όπως ημιπάρεση-μονοπάρεση, σκότωμα οπτικού πεδίου, ενδοκρινοπάθειας  ή επιληψίας. Όγκοι νωτιαίου μυελού μπορούν να προκαλέσουν κύφωση ή σκωλίωση, που μπορούν να είναι και τα μόνα συμπτώματα αρχικά, ενώ καθώς εξελίσσονται προκαλούν αισθητικά και κινητικά ελλείμματα στα άνω και κάτω άκρα έως και τετραπάρεση. Κακοήθεις όγκοι έχουν μικρή διάρκεια συμπτωμάτων (εβδομάδες), ενώ καλοήθεις όγκοι μπορεί να έχουν διάρκεια μέχρι και αρκετούς μήνες. Ο πονοκέφαλος είναι σύμπτωμα το οποίο συνήθως περιγράφεται από παιδιά μεγαλύτερων ηλικιών.  Παιδιά στα πρώτα 3-4 έτη της ζωής δεν μπορούν να περιγράψουν πονοκέφαλο, αλλά προσπαθούν να τραβήξουν την προσοχή με άλλους τρόπους, όπως επαναλαμβανόμενες κινήσεις-κτυπήματα στο κεφάλι, τράβηγμα μαλλιών ή αυτιών και άλλα.  Σε ακόμα μικρότερα παιδιά, η ενδοκρανιακή υπέρταση μπορεί να εμφανιστεί σαν νευρικότητα, ευερεθιστότητα, απώλεια ορέξεως και μία ευρύτερη απώλεια ενδιαφέροντος στα παιχνίδια. Άλλα ευρήματα είναι το οίδημα της οπτικής θηλής (σε 40-60% των παιδιών) και η παράλυση της έκτης εγκεφαλικής συζυγίας (σε 20% των παιδιών με ημισφαιρικούς όγκους) και εμφανίζεται ως νέος στραβισμός.   Παιδιά με όγκο στον οπίσθιο βόθρο συχνά εμφανίζονται με εμέτους και αστάθεια βαδίσεως, ως προεξάρχοντα συμπτώματα.

Διαγνωστικές μελέτες

Η διάγνωση των παθήσεων γίνεται με χρήση αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας, οι οποίες τα τελευταία χρόνια είναι προσβάσιμες από το μεγαλύτερο μέρος του πληθυσμού. Ενώ συμπληρωματικά χρήσιμες πληροφορίες μπορεί να προσφέρει και η μαγνητική φασματοσκοπία.

Θεραπεία

Σκοπός της θεραπείας είναι η βελτίωση των συμπτωμάτων και  η επίτευξη μακράς και καλής ποιότητας επιβιώσεως. Συνήθως η πλήρης χειρουργική εξαίρεση δημιουργεί τις προϋποθέσεις για ίαση ή βελτιστοποίηση της επιβιώσεως.     

Τα τελευταία 20 έτη έχουν σημαντικά βελτιωθεί οι χειρουργικές τεχνικές αφαιρέσεως  όγκου του εγκεφάλου στα παιδιά. Σημαντικό ρόλο σε αυτό έπαιξε η χρήση του χειρουργικού μικροσκοπίου, του ενδοσκοπίου, του υπερηχητικού αναρροφητήρα, της στερεοταξίας και της νευροπλοήγησης. Η θεραπεία περιλαμβάνει ολική ή μερική εκτομή σαν πρώτο στάδιο και ακολουθεί χρήση χημειοθεραπείας, ακτινοθεραπείας, συνδυασμού αυτών ή ακόμα και απλής παρακολούθησης αναλόγως της ιστολογικής εξέτασης.

Οι ιστολογικά καλοήθεις όγκοι έχουν 5-ετή επιβίωση 70-90% ανάλογα με την ανατομική θέση. Οι ιστολογικά κακοήθεις όγκοι έχουν 5-ετη επιβίωση 30-70% ανάλογα με τον ιστολογικό τύπο και την ανατομική θέση. Μερικοί όγκοι είναι πλήρως ιάσιμοι (π.χ. πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα παρεγκέφαλίδας, γερμίνωμα).

Εικόνες

1Α: Μαγνητική Τομογραφία αγοριού 17 ετών που εμφανίστηκε με κεφαλαλγία και εμέτους και διαγνώστηκε με όγκο στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο ( Μυελοβλάστωμα, Grade 4 κατά WHO).

Figure 1: Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου Τ2 sagittal και axial ακολουθία προ της επέμβασης.

Figure 2: Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου Τ2 sagittal και axial μετά την χειρουργική επέμβαση.​​​​​​